Policondrite Recidivante (PR)

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Inflamação dos tecidos que contem cartilagem fora das articulações tipo ouvido nariz traquéia  podem se inflamar por mecanismos associados a manifestações autoimunes aonde ocorre lesão dos tecidos por elementos do sistema imunológico anticorpos e células tipo linfócitos e macrófagos. Descrevemos abaixo o site que se dedica exclusivamente a informar sobre policondrite recidivante aonde novos recursos de tratamento estão hoje disponíveis no Brasil.

O QUE É POLICONDRITE RECIDIVANTE?

A Policondrite Recidivante (PR) é uma doença rara, grave, que pode acometer vários órgãos do corpo se não reconhecida e tratada. O nome significa poli = muitas, várias; condros = cartilagens; ite = inflamação. Portanto, várias cartilagens inflamadas de forma recorrente, em episódios agudos e de remissão espontânea. Sua causa é desconhecida. Acredita-se que os mecanismos alterados do sistema imunológico levem à autoimunidade, isto é, reconhecimento de órgãos do corpo como se fossem estranhos à pessoa e, portanto, aptos a serem atacados. A evolução da PR é caracterizada principalmente por inflamação recorrente e destrutiva das estruturas do corpo que contêm cartilagens: orelhas, nariz, traquéia e juntas.

Descrita pela primeira vez como “Policondropatia” em 1923, teve esse termo revisto em 1960 para Policondrite Recidivante. Dados estatísticos dos Estados Unidos (no Brasil não temos qualquer dado a respeito) apontam uma incidência de 3-5 pessoas em 1 milhão (incidência significa número de novos casos com a doença por ano), acometendo pessoas adultas do sexo feminino e masculino, mas afetando também crianças.

A causa mais comum de letalidade é a insuficiência respiratória e, em segundo lugar, complicações cardiovasculares. A PR é perfeitamente tratável com os recursos mais modernos, trazendo sobrevida a longo prazo e qualidade de vida aos acometidos por esta enfermidade pouco conhecida pelos médicos.

QUAL A CAUSA DA PR?

A sua causa ainda é desconhecida. Cientistas, no entanto, suspeitam que seja uma condição autoimune. Há ainda evidências que sugerem a presença de um fator genético associado ao antígeno leucocitário humano HLA-DR4 em pessoas com PR. Trata-se de proteínas que se situam na superfície das células, recebidas do pai e da mãe, descobertas em outras circunstâncias, quando se investigava o porquê de haver rejeição de órgãos transplantados. Sabe-se, no entanto, que estes genes não são sozinhos responsáveis por doenças específicas, podendo contribuir com outros fatores (ambientais, por exemplo vírus, bactérias, fungos, agentes químicos, etc.) para o surgimento de doenças.

QUAIS SÃO OS PRINCIPAIS SINTOMAS DA PR?

A doença é caracterizada por inflamação recorrente de uma ou mais cartilagens, às vezes também outros tecidos em todo o corpo. A gravidade dos sintomas da PR varia significativamente de pessoa para pessoa. Apesar de o envolvimento da cartilagem das orelhas ser uma das características mais comuns e frequentes, suas formas típicas de apresentação incluem também inflamação das vias aéreas (dores na frente do pescoço, onde fica a traqueia), inflamação interna dos olhos (uveíte, severo acometimento com diagnóstico feito pelo oftalmologista) e envolvimento das cartilagens costais (no tórax anterior, onde as costelas vão encontrar o osso do peito, o esterno), coração e vasos, dores nas juntas tipo artrite, lesões de pele, falhas do funcionamento dos rins e sistema nervoso.

Orelha externa. As orelhas são as partes do corpo mais comumente afetadas e que devem levantar a possibilidade do diagnóstico de PR. Os sintomas incluem rubor, dor, queimação, inchaço e sensibilidade da cartilagem de uma ou ambas as orelhas, poupando o lóbulo (parte mais inferior, veja exemplo típico na figura 1). Os repetidos episódios inflamatórios levam à deformação do pavilhão auricular.

Informações: https://policondriterecidivante.com.br/