O que é a Púrpura trombocitopênica?

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A púrpura trombocitopênica idiopática é uma doença autoimune aonde ocorre a produção de autoanticorpos do organismo contra  enzimas que inativam um fator do sangue conhecido como Willebrand produzido por células da parede dos vasos endotélio vascular ou megacariocitos. Este enzima é uma protease conhecida ADAMTS13 tem como função neutralizar excesso de atividade dos multímeros do fator de Willebrand, Os primeiros sintomas costumam ser manchas roxas no sangue em vários locais do corpo e facilidades para sangrar ou presença de sangue na urina ou fezes.A presença da autoimunidade leva a queda do numero de plaquetas do sangue circulante podendo em sua intensidade se tornar uma emergência médica; O tratamento para a doença inclue medicamentos para diminuir as manifestações autoimunes e aumentar o numero de plaquetas no sangue. 

O laboratório Sanofi obteve aprovação esta semana para comercializar o Cablivi um anticorpo monoclonal contra os multimeros do von VILLEBRAND  tornando se o primeiro agente terapêutico  para pacientes portadores de purpura trombocitopenica idiopática  aonde exis tem limitações de tratamento com os recursos atuais  que dependem de plasmafereses frequentes como base de tratamento.  O uso do medicamento em pesquisa clinica reduziu em setenta por cento  a presença de mortalidade em episódiso agudos e recorrência da doença durante o período de tratamento e presença em terapia intensiva dos pacientes.

Doença autoimune caracterizada por níveis baixos de plaquetas, células sanguíneas que previnem o sangramento. A PTI (púrpura trombocitopênica idiopática) pode ocorrer quando o sistema imunológico ataca por engano as plaquetas. Em crianças, pode ocorrer depois de uma infecção viral. Em adultos, pode ser crônica.Os sintomas comuns incluem o surgimento de hematomas, hemorragias e pequenas manchas vermelho-púrpuras na parte inferior das pernas.
Em crianças, a PTI costuma desaparecer sem tratamento. Os adultos geralmente precisam de tratamento com medicamentos para a hemorragia. Raramente, o baço pode precisar ser removido.
Requer um diagnóstico médico
Os sintomas comuns incluem o surgimento de hematomas, hemorragias e pequenas manchas vermelho-púrpuras na parte inferior das pernas.
As pessoas podem ter:
Na pele: manchas vermelhas ou erupção de pequenas manchas arroxeadas
Também é comum: lesões, menstruação intensa ou prolongada, sangramento ou sangramento nasal